domingo, 28 de abril de 2013

                                                Síndrome de Hutchinson-Gilford

Progeria ou Envelhecimento Precoce
É uma doença genética extremamente rara que acelera o processo de envelhecimento em cerca de sete vezes em relação à taxa normal. Uma criança com 10 anos se parece com uma pessoa de 70 anos. A palavra progeria é derivada do grego e significa "prematuramente velho". A expectativa média de vida das pessoas é de 14 anos para as meninas e 16 para os meninos. Desde a sua identificação foram relatados cerca de 100 casos. As vítimas de progeria nascem bebês normais mas, por volta dos 18 meses, começam a desenvolver sintomas de envelhecimento precoce.

Características
  • Ausência congênita de cabelo ou pouco cabelo e geralmente esbranquiçado;
  • Face desproporcionalmente menor que a cabeça;
  • Baixo peso;
  • Envelhecimento precoce;
  • Pele enrugada;
  • Clavícula anormal;
  • Dor e deformidade nas articulações;
  • Dentição atrasada;
  • Luxação de quadril;
  • Voz pouco grave, sendo geralmente muito aguda;
  • Genitais pouco desenvolvidos;
  • Unhas fracas e quebradiças;
  • Osteoporose;
  • Escoliose;
  • Hipersensibilidade à luz solar;
  • Hérnia humbilical;
  • Baço dilatado;
  • Diabetes;
  • Colesterol alto;
  • Complicações cardíacas;
  • Aterosclerose.
A inteligência não é afetada. A morte precoce é causada por aterosclerose.
Não há cura. Cientistas franceses e norte-americanos descobriram que a doença está ligada a um gene que controla a estrutura do núcleo das células. Neste caso as pesquisas estão avançando para uma provável cura da doença.

Tratamento para Progeria

O tratamento da Progeria é feito com base nos seus sinais e sintomas e não existe nenhum medicamento que cure esta doença.  É normal que a criança seja tratada por vários médicos e dentistas diferentes ao longo da vida, a fim de melhorar a sua qualidade de vida.


Um comentário:

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